Γλοίωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος: Από τι πέθανε η 33χρονη ηθοποιός Kelley Mack

Ο θάνατός της σε ηλικία 33 ετών υπογραμμίζει τη σοβαρότητα αυτής της πάθησης και τη σημασία της κατανόησης των συμπτωμάτων, των επιλογών θεραπείας και της πρόγνωσης.

Αυτό το άρθρο εξερευνά όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το γλοίωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των τύπων, των συμπτωμάτων, των αιτιών, των θεραπευτικών προσεγγίσεων και του πότε πρέπει να αναζητήσετε ιατρική αξιολόγηση.

Τι είναι το γλοίωμα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ);

Το γλοίωμα του ΚΝΣ είναι ένας τύπος όγκου που προέρχεται από τα νευρογλοιακά κύτταρα -υποστηρικτικά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού- και μπορεί να είναι είτε καλοήθης είτε κακοήθης.

Σε αντίθεση με τους όγκους που εξαπλώνονται από άλλα μέρη του σώματος στον εγκέφαλο, τα γλοιώματα ξεκινούν απευθείας στο ΚΝΣ. Ποικίλουν σημαντικά στη συμπεριφορά, την επιθετικότητα και την ανταπόκριση στη θεραπεία ανάλογα με τον τύπο και τον βαθμό τους.

Τα γλοιακά κύτταρα που εμπλέκονται στα γλοιώματα περιλαμβάνουν:

• Αστροκύτταρα (σε αστροκυττώματα)
• Ολιγοδενδροκύτταρα (σε ολιγοδενδρογλοιώματα)
• Επενδυματικά κύτταρα (σε επενδύμωμα)
• Μεικτοί όγκοι γλοιακών κυττάρων (π.χ., ολιγοαστροκυττώματα)

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός γλοιώματος του ΚΝΣ;

Τα συμπτώματα των γλοιωμάτων του ΚΝΣ εξαρτώνται από την ακριβή τοποθεσία, το μέγεθος και τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου. Συνήθως προκύπτουν από πίεση σε κοντινές δομές του εγκεφάλου ή διαταραχή των νευρικών οδών.

Συνήθη συμπτώματα:

• Πονοκέφαλους (ιδιαίτερα έντονος το πρωί ή με αλλαγές θέσης)
• Επιληπτικού τύπου κρίσεις και σπασμοί
• Ναυτία ή έμετος
• Αλλαγές στην όραση (θολή ή διπλή όραση)
• Γνωστική έκπτωση ή προβλήματα μνήμης
• Μυϊκή αδυναμία ή παράλυση
• Δυσκολίες στην ομιλία ή τη γλώσσα
• Αλλαγές στην προσωπικότητα ή τη συμπεριφορά
• Προβλήματα ισορροπίας ή συντονισμού

Η Kelley Mack είχε διαγνωστεί συγκεκριμένα με διάχυτο γλοίωμα μέσης γραμμής (DMG), έναν εξαιρετικά σπάνιο κι επιθετικό τύπο αστροκυττώματος, που επηρεάζει κυρίως τα παιδιά και αναπτύσσεται στις δομές μέσης γραμμής του εγκεφάλου, όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, ο θάλαμος και ο νωτιαίος μυελός. Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται από τη «διάχυτη» ανάπτυξή τους σε υγιή ιστό και συγκεκριμένες γενετικές αλλοιώσεις. Τα συμπτώματα, τα οποία προκύπτουν από τη θέση του όγκου και την ταχεία ανάπτυξη, περιλαμβάνουν προβλήματα με την όραση, την ισορροπία και την κατάποση, και η πρόγνωση είναι δυστυχώς κακή, χωρίς γνωστή θεραπεία και με μικρό προσδόκιμο ζωής.

Από τι προκαλείται το γλοίωμα του ΚΝΣ και ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο;

Η ακριβής αιτία του γλοιώματος δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά οι γενετικές μεταλλάξεις στα γλοιακά κύτταρα πιστεύεται ότι παίζουν βασικό ρόλο.

Τα περισσότερα γλοίωμα δεν κληρονομούνται, αλλά αρκετοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο.

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου:

• Ηλικία (πιο συχνή σε ενήλικες μεταξύ 45-70 ετών)
• Αρσενικό φύλο (οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν γλοίωμα)
• Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (π.χ., προηγούμενη ακτινοθεραπεία)
• Ορισμένα γενετικά σύνδρομα (π.χ., Li-Fraumeni, σύνδρομο Turcot, NF1)
• Οικογενειακό ιστορικό όγκων εγκεφάλου (σπάνιο αλλά πιθανό)

Πώς διαγιγνώσκεται ένα γλοίωμα;

Η διάγνωση περιλαμβάνει απεικόνιση, νευρολογική εξέταση και μερικές φορές βιοψία για τον προσδιορισμό του τύπου και του βαθμού του όγκου.

Τα διαγνωστικά βήματα συχνά περιλαμβάνουν:

• Μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό για την αξιολόγηση του μεγέθους, της θέσης και των χαρακτηριστικών του όγκου
• Αξονική τομογραφία για γρήγορη αξιολόγηση σε επείγουσες καταστάσεις
• Νευρολογική εξέταση για την αξιολόγηση των αντανακλαστικών, της δύναμης και του συντονισμού του ασθενούς
• Βιοψία ή χειρουργική εκτομή για την ανάλυση του ιστού του όγκου και τον ακριβή προσδιορισμό του τύπου και βαθμού
• Μοριακός έλεγχος για γενετικές μεταλλάξεις (π.χ., μετάλλαξη IDH, συν-διαγραφή 1p/19q) για την καθοδήγηση της θεραπείας

Ποιοι είναι οι τύποι και οι βαθμοί των γλοιωμάτων;

Τα γλοιώματα ταξινομούνται τόσο με βάση τον κυτταρικό τύπο όσο και με βάση τον βαθμό όγκου (1 έως 4), ο οποίος αντανακλά την επιθετικότητα και τον ρυθμό ανάπτυξης.

Τύποι και χαρακτηριστικά γλοιώματος του ΚΝΣ:

Πώς αντιμετωπίζονται τα γλοιώματα του ΚΝΣ;

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο, τον βαθμό και την τοποθεσία του όγκου, καθώς και από την ηλικία και τη συνολική υγεία του ασθενούς.

Οι περισσότερες περιπτώσεις χρήζουν ενός συνδυασμού χειρουργικής επέμβασης, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.

Οι τυπικές επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική εκτομή για την αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του όγκου με ασφάλεια
• Ακτινοθεραπεία για την θανάτωση των υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων μετά από χειρουργική επέμβαση
• Χημειοθεραπεία (π.χ., με τεμοζολομίδη) για την επιβράδυνση ή τη διακοπή της ανάπτυξης του όγκου
• Στοχευμένη θεραπεία για όγκους με συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις
• Κλινικές δοκιμές που προσφέρουν πειραματικές ή πρωτοποριακές θεραπείες

Ορισμένα γλοιώματα, όπως το γλοιοβλάστωμα, είναι δύσκολο να θεραπευτούν, αλλά συχνά μπορούν να αντιμετωπιστούν για να παραταθεί η επιβίωση και η ποιότητα ζωής.

Ποια είναι η πρόγνωση για το γλοίωμα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος;

Η πρόγνωση ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο του όγκου, τον βαθμό, το γενετικό προφίλ και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Γενικές προοπτικές ανά τύπο και βαθμό όγκου:

Η ποιότητα ζωής παραμένει κεντρικό σημείο της θεραπείας, ειδικά για τα γλοίωμα υψηλού βαθμού.

Συχνές Ερωτήσεις

Μπορούν τα γλοιώματα να είναι καλοήθη;

Ναι, ορισμένα γλοιώματα χαμηλού βαθμού (π.χ., πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα) είναι καλοήθη και μπορεί να μην εξαπλωθούν. Ωστόσο, ακόμη και τα καλοήθη γλοιώματα μπορεί να είναι επικίνδυνα λόγω της θέσης τους στον εγκέφαλο.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ γλοιοβλαστώματος και γλοιώματος;

Το γλοιοβλάστωμα είναι ένας συγκεκριμένος τύπος γλοιώματος που ταξινομείται ως Βαθμού 4: η πιο επιθετική και θανατηφόρα μορφή. Το «γλοίωμα» είναι ένας ευρύτερος όρος που περιλαμβάνει όλους τους όγκους από νευρογλοιακά κύτταρα.

Είναι τα γλοιώματα κληρονομικά;

Τα περισσότερα γλοιώματα είναι σποραδικά, αλλά ένα μικρό ποσοστό συνδέεται με κληρονομικά γενετικά σύνδρομα. Εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό όγκων εγκεφάλου, μπορεί να συνιστάται γενετική συμβουλευτική από νεαρή ηλικία.

Είναι εφικτή η πλήρης αφαίρεση ενός γλοιώματος;

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά με γλοιώματα χαμηλού βαθμού, είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική εκτομή. Ωστόσο, σε επιθετικούς τύπους όπως το γλοιοβλάστωμα, η πλήρης αφαίρεση σπάνια είναι εφικτή λόγω διείσδυσης στον εγκεφαλικό ιστό.

Μπορούν τα παιδιά να αναπτύξουν γλοιώματα;

Ναι. Τα παιδιατρικά γλοιώματα τείνουν να διαφέρουν ως προς τη συμπεριφορά και τη γενετική σε σύγκριση με τα γλοιώματα των ενηλίκων. Μερικά, όπως το διάχυτο εγγενές γλοίωμα γέφυρας (DIPG), είναι μοναδικά παιδιατρικά και εξαιρετικά επιθετικά.

Συμπέρασμα

Τα γλοιώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σύνθετοι όγκοι που ποικίλλουν σημαντικά ως προς τη σοβαρότητα. Από θεραπεύσιμες αλλοιώσεις χαμηλού βαθμού έως επιθετικές μορφές -όπως το γλοιοβλάστωμα- η έγκαιρη διάγνωση και η εξατομικευμένη θεραπεία είναι κρίσιμες.

Η ευαισθητοποίηση του κοινού ενισχύεται από δημόσιες περιπτώσεις, όπως αυτή της Kelley Mack, και μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους να αναγνωρίζουν τα συμπτώματα νωρίς και να αναζητήσουν έγκαιρη φροντίδα.

Πηγές:
independent.co.uk
mayoclinic.org
cancer.gov
clevelandclinic.org
nhs.uk