Καυστικός πόνος και πρήξιμο στο δέρμα; Ίσως έχετε ερυθρομελαλγία

Προκαλεί επεισόδια καυστικού πόνου, ερυθρότητας και θερμότητας, συνήθως στα πόδια ή τα χέρια.

Αυτές οι εξάρσεις μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά, να διαρκέσουν από λεπτά έως ώρες και να επηρεάζουν σοβαρά την καθημερινή ζωή.

Τι είναι η ερυθρομελαλγία;

Η ερυθρομελαλγία είναι ένα νευρολογικό και αγγειακό σύνδρομο πόνου, στο οποίο τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα διαστέλλονται ξαφνικά, προκαλώντας έντονη θερμότητα και ερυθρότητα. Αυτό οδηγεί σε ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της πάθησης: μια αίσθηση καύσου που πολλοί ασθενείς περιγράφουν ως «φωτιά κάτω από το δέρμα».

Μπορεί να επηρεάσει:

• Πόδια (πιο συχνά)
• Χέρια
• Αυτιά
• Πρόσωπο
• Πόδια και χέρια ταυτόχρονα (λιγότερο συχνά)

Οι εξάρσεις εμφανίζονται συχνά ως απόκριση σε θερμότητα, άσκηση, ζεστά περιβάλλοντα ή ακόμα και στη χρήση καλτσών ή γαντιών.

Βασικά συμπτώματα

Η ερυθρομελαλγία συνήθως προκαλεί επεισοδιακά συμπτώματα, που κυμαίνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Συνήθη συμπτώματα:

• Καυστικός πόνος
• Ερυθρότητα και θερμότητα στην πάσχουσα περιοχή
• Πρήξιμο κατά τη διάρκεια των εξάρσεων
• Ευαισθησία του δέρματος
• Ανακούφιση από τον πόνο κατά την ψύξη της περιοχής

Τα συμπτώματα συχνά επιδεινώνονται:

• Σε θερμές θερμοκρασίες
• Μετά από άσκηση
• Τη νύχτα
• Μετά από κατανάλωση πικάντικων τροφών ή/και αλκοόλ

Η ψύξη της πάσχουσας περιοχής συχνά φέρνει προσωρινή ανακούφιση, αν και η υπερβολική ψύξη μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο δέρμα.

Τύποι ερυθρομελαλγίας

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της διαταραχής:

1. Πρωτοπαθής ερυθρομελαλγία

Εμφανίζεται χωρίς υποκείμενη νόσο. Συχνά συνδέεται με μια γενετική μετάλλαξη, που επηρεάζει την λειτουργία των νεύρων, ειδικά στο γονίδιο SCN9A, το οποίο μεταβάλλει τα κανάλια νατρίου και αυξάνει την ευαισθησία στον πόνο.

2. Δευτεροπαθής ερυθρομελαλγία

Αναπτύσσεται ως σύμπτωμα μιας άλλης πάθησης. Συχνές σχετιζόμενες διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες (π.χ., ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία, αληθής πολυκυτταραιμία)
• Αυτοάνοσες ή φλεγμονώδεις ασθένειες
• Νευροπάθειες
• Διαβήτης
• Νόσοι του συνδετικού ιστού

Η θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής μπορεί να μειώσει σημαντικά τα συμπτώματα.

Από τι προκαλείται η ερυθρομελαλγία;

Σε πολλές περιπτώσεις, η ερυθρομελαλγία συνδέεται με ανωμαλίες στον τρόπο αλληλεπίδρασης των αιμοφόρων αγγείων και των νευρώνων του πόνου.

Γνωστοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν:

• Δυσλειτουργία σε μικρές νευρικές ίνες, κάτι που οδηγεί σε υπερβολικά σήματα πόνου
• Μη φυσιολογική διαστολή των αιμοφόρων αγγείων, αύξηση της ροής του αίματος και της θερμότητας
• Γενετικές μεταλλάξεις καναλιών νατρίου, που προκαλούν υπερδραστηριότητα των νεύρων
• Φλεγμονώδεις ή αιματολογικές καταστάσεις, που επηρεάζουν την κυκλοφορία του αίματος και την λειτουργία των νεύρων

Σε πρωτοπαθείς περιπτώσεις, μεταλλάξεις στο γονίδιο SCN9A σχετίζονται έντονα, καθιστώντας τα νεύρα υπερβολικά ευαίσθητα στη θερμότητα και την πίεση.

Πώς διαγιγνώσκεται η ερυθρομελαλγία

Η διάγνωση βασίζεται σε πρότυπα συμπτωμάτων, πυροδοτήσεις εξάρσεων και οπτικές αλλαγές κατά τη διάρκεια των επεισοδίων. Επειδή τα συμπτώματα είναι επεισοδιακά, οι ασθενείς συχνά ενθαρρύνονται να φωτογραφίσουν το δέρμα τους κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης.

Μια τυπική διαγνωστική αξιολόγηση μπορεί να περιλαμβάνει:

• Ιατρικό ιστορικό και χρονοδιάγραμμα συμπτωμάτων
• Φυσική εξέταση
• Εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο μυελοϋπερπλαστικών διαταραχών
• Αξιολόγηση αυτοάνοσων ή νευροπαθητικών αιτιών
• Έλεγχος νευρικής λειτουργίας

Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή πολλοί ασθενείς έχουν φυσιολογικά αποτελέσματα ενδιαμέσως των εξάρσεων.

Θεραπεία και διαχείριση

Δεν υπάρχει μία μόνο θεραπεία, αλλά πολλοί ασθενείς βελτιώνονται με έναν συνδυασμό ιατρικής θεραπείας και προσαρμογών του τρόπου ζωής.

• Φαρμακευτικές θεραπείες
• Η θεραπεία εξαρτάται από το αν η πάθηση είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής.
• Ασπιρίνη (ιδιαίτερα αποτελεσματική όταν συνδέεται με διαταραχές αιμοπεταλίων)
• Αντισπασμωδικά
• Αναστολείς διαύλων νατρίου
• Τοπική λιδοκαΐνη ή καψαϊκίνη
• Αντικαταθλιπτικά
• Ανοσοθεραπεία (σε επιλεγμένες περιπτώσεις που σχετίζονται με αυτοάνοσα νοσήματα)

Οι ασθενείς με υποκείμενες αιματολογικές διαταραχές συχνά βλέπουν σημαντική ανακούφιση μετά τη θεραπεία της πρωτοπαθούς πάθησης.

Τρόπος ζωής και έλεγχος συμπτωμάτων

• Αποφύγετε την έκθεση στη θερμότητα
• Χρησιμοποιήστε ανεμιστήρες ή δροσερό αέρα (όχι παγωμένο νερό)
• Να φοράτε ανοιχτά υποδήματα από υλικά “που αναπνέουν”
• Ανυψώστε τα άκρα κατά τη διάρκεια των εξάρσεων
• Κρατήστε ένα ημερολόγιο με τους παράγοντες που σας προκαλούν εξάρσεις

Πρόγνωση

Η ερυθρομελαλγία μπορεί να είναι απρόβλεπτη. Μερικοί ασθενείς βιώνουν ήπια, περιστασιακά επεισόδια, ενώ άλλοι έχουν καθημερινές εξάρσεις που περιορίζουν σημαντικά την κινητικότητα και την ποιότητα ζωής.

Η έγκαιρη διάγνωση και τα εξατομικευμένα θεραπευτικά σχέδια βελτιώνουν σημαντικά τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.

Συχνές Ερωτήσεις

Είναι η ερυθρομελαλγία επικίνδυνη;

Δεν είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά οι σοβαρές εξάρσεις μπορούν να επηρεάσουν βαθιά την καθημερινή λειτουργία και τον ύπνο.

Είναι ιάσιμη;

Προς το παρόν, όχι. Η θεραπεία επικεντρώνεται στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στην αντιμετώπιση υποκείμενων ασθενειών.

Μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου;

Ναι. Χωρίς διαχείριση, οι εξάρσεις μπορεί να γίνουν πιο συχνές ή έντονες.

Βοηθάει η ψύξη;

Ναι, αλλά πρέπει να γίνεται με ασφάλεια για να αποφευχθεί ο τραυματισμός του δέρματος.

Συμπέρασμα

Η ερυθρομελαλγία είναι μια σπάνια, επώδυνη πάθηση που περιλαμβάνει μη φυσιολογική νευρική δραστηριότητα και διαστολή αιμοφόρων αγγείων. Ενώ η διαταραχή μπορεί να είναι δύσκολη, ένας συνδυασμός ιατρικής θεραπείας, προσαρμογών στον τρόπο ζωής και θεραπείας υποκείμενων παθήσεων μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τα συμπτώματα.

Πηγές:
clevelandclinic.org
mayoclinic.org
clevelandclinic.org
harvard.edu
medicalnewstoday.com