25χρονη εκλιπαρεί να την αφήσουν να πεθάνει: Η τρομακτική ασθένεια και η ζωή της με αυτή

Η ιστορία της, τρυφερή, περίπλοκη και βαθιά ανθρώπινη, έχει προκαλέσει παγκόσμια προσοχή όχι μόνο λόγω της ασθένειάς της, αλλά και επειδή τώρα ζητά το δικαίωμα να πεθάνει με τους δικούς της όρους.

Η ζωή της Annaliese πριν από την ασθένεια

Η Annaliese μεγάλωσε στην Αυστραλία και όσοι την γνωρίζουν μιλούν για μια ζεστή, φωτεινή, αστεία και βαθιά καλλιτεχνική ψυχή. Αγαπάει τον χορό, τη φωτογραφία, τα ταξίδια και τις απλές χαρές της υπαίθρου. Οι φίλοι τη θυμούνται ως κάποια που γέμιζε τα δωμάτια με το γέλιο της και κουβαλούσε μια σπίθα που έκανε τους πάντες γύρω της να νιώθουν άνετα.

Τα πρώτα χρόνια της ζωής της ακολούθησαν μια γνώριμη πορεία: σχολείο, φιλίες, φιλοδοξίες για το μέλλον. Τίποτα δεν υπαινισσόταν το καταστροφικό ιατρικό ταξίδι που την περίμενε.

Αλλά στα εφηβικά της χρόνια, άρχισαν να εμφανίζονται ανεπαίσθητα σημάδια ότι κάτι δεν πήγαινε καλά. Αυτό που ξεκίνησε ως μικρά επεισόδια (ζάλη, λιποθυμία, αίσθημα παλμών της καρδιάς) εξελίχθηκε σε ένα χειμαρρώδες ντόμινο συμπτωμάτων που κανένας έφηβος δεν περιμένει να αντιμετωπίσει.

Πότε ξεκίνησε η ασθένεια: Τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια

Ηλικία 15–17: Πρώιμα προβλήματα του αυτόνομου νευρικού συστήματος

• Επεισόδια ζάλης και λιποθυμίας
• Δυσκολία στη ρύθμιση της θερμοκρασίας
• Αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό
• Λιποθυμίες

Οι γιατροί αρχικά υποψιάστηκαν στρες, αφυδάτωση ή άγχος, ένα σύνηθες “πακέτο” συμπτωμάτων για εφήβους με σπάνιες διαταραχές.

Ηλικία 18–20: Τα συμπτώματα κλιμακώνονται

• Εμφανίζονται σοβαρά πεπτικά προβλήματα
• Η ορθοστασία γίνεται δύσκολη
• Εμφανίζεται εξουθενωτική κόπωση
• Επιδεινώνονται επεισόδια αναπνοής και κατάποσης
• Η ευαισθησία στο φως και τον ήχο αυξάνεται

Σε αυτό το στάδιο, η ζωή της Annaliese άρχισε να συρρικνώνεται. Η σχολική και κοινωνική ζωή έγιναν πιο δύσκολες. Οι καθημερινές εργασίες απαιτούσαν ενέργεια που δεν είχε πλέον.

Ηλικία 20–22: Απώλεια ανεξαρτησίας

• Πλέον χρειάζεται αναπηρικό αμαξίδιο για πολλές μετακινήσεις της
• Χρειαζόταν βοήθεια για βασικές καθημερινές εργασίες
• Τα επεισόδια αυτόνομης κατάρρευσης έγιναν τρομακτικά συχνά
• Ακόμα και ειδικοί γιατροί δυσκολεύτηκαν να βρουν απαντήσεις

Ήταν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου που υποβλήθηκε σε εκτεταμένες ιατρικές εξετάσεις που τελικά αποκάλυψαν την αλήθεια.

Ηλικία 22: Διάγνωση — Αυτοάνοση Αυτόνομη Γαγγλιονοπάθεια (AAG)

Μετά από χρόνια ανεξήγητης επιδείνωσης, η Annaliese διαγνώστηκε με Αυτοάνοση Αυτόνομη Γαγγλιονοπάθεια, μια εξαιρετικά σπάνια αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει περίπου 1-2 άτομα ανά εκατομμύριο. Η διάγνωση έφερε σαφήνεια, αλλά όχι ανακούφιση: η AAG είναι ανίατη πάθηση και οι θεραπείες διαχείρισης συχνά παρέχουν μόνο περιορισμένη ανακούφιση.

Ηλικία 23–25: Προοδευτική επιδείνωση

Παρά τις προσπάθειες αντιμετώπισης, η κατάσταση της Annaliese συνέχισε να επιδεινώνεται:

• Έγινε εξαρτημένη από πλήρη φροντίδα τρίτων για κάθε τι στην καθημερινότητά της
• Υπέστη επικίνδυνες πτώσεις της αρτηριακής πίεσης
• Αναπτύχθηκε σοβαρή γαστρεντερική παράλυση
• Βίωσε αναπνευστικά επεισόδια και συνεχή εξάντληση
• Ο κόσμος της περιορίστηκε στο σπίτι, το κρεβάτι, τον ιατρικό εξοπλισμό και τους φροντιστές

Μέχρι την ηλικία των 25 ετών, η κατάστασή της χαρακτηρίστηκε επισήμως ως ανίατη. Η ίδια περιγράφει την καθημερινή της ύπαρξη ως «ζωντανή, αλλά όχι ζωντανή».

Γιατί η Annaliese ζητά το δικαίωμα στον θάνατο

Η Annaliese έχει μιλήσει δημόσια και με συγκλονιστική σαφήνεια, για την επιθυμία της για πρόσβαση σε υποβοηθούμενη αυτοκτονία, όχι από απελπισία, αλλά από εξάντληση και αξιοπρέπεια.

Δείτε το συγκλονιστικό της προφίλ μέσα από τις αναρτήσεις της στο Instagram.

Έχει εκφράσει:

• Βαθιά μοναξιά από χρόνια απομόνωσης
• Αφόρητη σωματική δυσφορία
• Απώλεια ανεξαρτησίας
• Απώλεια ταυτότητας
• Πένθος για τη ζωή που δεν θα έχει ποτέ
• Φόβους συνεχιζόμενης επιδείνωσης

Η έκκλησή της δεν είναι παρορμητική. Είναι αποτέλεσμα ετών ιατρικού αγώνα, ψυχολογικής υποστήριξης και συζητήσεων με την οικογένεια και τους κλινικούς γιατρούς.

Λέει ότι θέλει να επιλέξει πότε και πώς θα τελειώσει το βάσανό της, μια επιλογή που προς το παρόν δεν της είναι διαθέσιμη λόγω των αυστηρών κανόνων της Αυστραλίας για ιατρική υποβοήθηση κατά τον θάνατο.

Η ιστορία της έχει αναζωπυρώσει τη συζήτηση σχετικά με την ηθική και την άνιση προσβασιμότητα των νόμων για το τέλος της ζωής για άτομα με σπάνιες, εκφυλιστικές ασθένειες.

Τι είναι η Αυτοάνοση Αυτόνομη Γαγγλιονοπάθεια (AAG)

Η AAG είναι μια σπάνια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στα αυτόνομα γάγγλια: τα νευρικά συμπλέγματα που ελέγχουν τις ακούσιες σωματικές λειτουργίες.

Το αυτόνομο νευρικό σύστημα ρυθμίζει:

• Καρδιακό ρυθμό
• Αρτηριακή πίεση
• Πέψη
• Θερμοκρασία
• Αναπνευστικά πρότυπα
• Εφίδρωση
• Απόκριση κόρης οφθαλμού

Όταν αυτές οι λειτουργίες αποτυγχάνουν, το σώμα χάνει την ικανότητά του να διατηρεί βασική σταθερότητα.

Συμπτώματα AAG

• Σοβαρή ορθοστατική υπόταση (κατάρρευση της αρτηριακής πίεσης κατά την ορθοστασία)
• Γαστρεντερική παράλυση (γαστροπάρεση, δυσκοιλιότητα, πρώιμο αίσθημα κορεσμού)
• Ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης
• Δυσανεξία στη θερμότητα
• Ανωμαλίες κόρης
• Ολική σωματική εξάντληση
• Αδυναμία ρύθμισης της αρτηριακής πίεσης και της θερμοκρασίας

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή να εξελιχθούν σταδιακά. Στην περίπτωση της Annaliese, εξελίχθηκαν αδιάκοπα.

Γιατί η AAG είναι τόσο δύσκολη στη ζωή

Η AAG επηρεάζει κάθε ακούσιο σύστημα του σώματος. Οι ασθενείς συχνά περιγράφουν:

• Αίσθημα παγίδευσης σε ένα σώμα που δεν λειτουργεί πλέον
• Αδυναμία να καθίσουν, να σταθούν, να φάνε ή να χωνέψουν κανονικά
• Συνεχή ζάλη και επεισόδια σχεδόν λιποθυμίας
• Πλήρης εξάρτηση από τους φροντιστές
• Συχνές επείγουσες παρεμβάσεις

Επειδή η AAG είναι τόσο σπάνια, πολλοί ασθενείς αντιμετωπίζουν μεγάλες διαγνωστικές καθυστερήσεις και περιορισμένες επιλογές θεραπείας.

Διαχείριση και πρόγνωση

Δεν υπάρχει θεραπεία για την AAG. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• IV ανοσοσφαιρίνη (IVIG)
• Ανταλλαγή πλάσματος
• Ανοσοκατασταλτική φαρμακευτική αγωγή
• Στεροειδή
• Υποστηρικτικές θεραπείες (κάλτσες συμπίεσης, θεραπεία ενυδάτωσης, γαστρεντερική υποστήριξη)

Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν μερική βελτίωση. Άλλοι, όπως η Annaliese, βλέπουν συνεχή επιδείνωση παρά την επιθετική θεραπεία.

Η AAG μπορεί να είναι σταθερή, επεισοδιακή ή προοδευτικά εξουθενωτική. Σε σοβαρές περιπτώσεις, γίνεται τερματική.

Η ανθρώπινη διάσταση της ιστορίας της Annaliese

Η φωνή της Annaliese αντηχεί σε όλον τον πλανήτη τις τελευταίες μέρες, επειδή εκφράζει κάτι που βιώνουν πολλοί χρόνιοι και τελικού σταδίου ασθενείς, αλλά σπάνια εκφράζουν δημόσια:

• Η μοναξιά της αόρατης ασθένειας
• Ο φόβος της παρατεταμένης ταλαιπωρίας
• Η θλίψη του να βλέπεις τη ζωή σου να συρρικνώνεται
• Η επιθυμία για έλεγχο όταν όλα τα άλλα έχουν χαθεί
• Το συναισθηματικό βάρος της ανάγκης για δια βίου φροντίδα
• Η εξάντληση από τις συνεχείς ιατρικές παρεμβάσεις

Η περίπτωσή της υπογραμμίζει το χάσμα μεταξύ της τυπικής επιβίωσης και της γνήσιας ποιότητας ζωής.

Έχει τονίσει ότι η επιθυμία της δεν είναι να πεθάνει, αλλά να σταματήσει να υποφέρει: μια διάκριση που είναι ταυτόχρονα σπαρακτική και βαθιά ανθρώπινη.

Συμπέρασμα

Η ιστορία της Annaliese Holland είναι μια ιστορία ανθεκτικότητας, θλίψης και μιας έκκλησης για αξιοπρέπεια. Η ζωή της έχει διαμορφωθεί από μια σπάνια ασθένεια που της στέρησε την ανεξαρτησία, άλλαξε το μέλλον της και τώρα τροφοδοτεί μια παγκόσμια συζήτηση για τη συμπόνια, την αυτονομία των ασθενών και τα δικαιώματα στο τέλος της ζωής.

Καθώς η ιατρική επιστήμη συνεχίζει να αναζητά καλύτερες θεραπείες, η φωνή της Annaliese μας υπενθυμίζει ότι πίσω από κάθε σπάνια ασθένεια υπάρχει ένα άτομο, μια πλήρης ζωή, που ζητά απλώς να είναι ορατή, να την ακούν και να την κατανοήσουν.

Πηγές:
news.com.au
people.com
clevelandclinic.org
nih.gov